Terapia

Pubblicato il Agosto 7th, 2013 | di Gaia Turra

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Sclerosi laterale amiotrofica SLA: caratteristiche cliniche

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CARATTERISTICHE CLINICHE DI SLA

Essendo una malattia degenerativa dei motoneuroni,  e non essendoci differenze nei sintomi tra SLA sporadica e  SLA familiare, per quanto riguarda il quadro clinico, la Sclerosi laterale amiotrofica SLA: caratteristiche cliniche evidenzia:

  • Atrofia ed ipostenia della muscolatura scheletrica.
  • Spasticità, ROT (Riflessi Osteo Tendinei) accentuati.
  • Disartria, disfagia.
  • Insufficienza respiratoria -> porta a morte dopo 3-5 anni è quindi letale. Se l’esordio è precoce (nei bambini è molto rara) la malattia risulta più invalidante ma con una maggior sopravvivenza.
  • Fascicolazioni e cloni (-> risposte multiple ad un singolo stimolo).
  • Deficit cognitivi in 1 caso su 3 (demenza di tipo fronto-temporale).

Sintomi a seguito della degenerazione del motoneurone periferico.

Analizzando meglio il decorso e l’evoluzione della Sclerosi laterale amiotrofica si parte dai primi sintomi che sono costituiti da atrofia muscolare progressiva– debolezza, inizialmente ad interesse degli arti superiori -> estremità distali: (“mano di scimmia“);mano di scimmia riduzione e mancanza di forza. [Braccia e Gambe ed a diversi stadi muscolari da cui dipendono la parola, il deglutire e negli stadi finali il respiro]. Conseguenti le fascicolazioni ed i disturbi della fonazione. La compromissione dei nervi a livello dell’encefalo non sono molto evidenti.

Sintomi a seguito della degenerazione del motoneurone centrale.

In seguito al coinvolgimento muscolare, a circa un anno dall’esordio dei primi sintomi, possono comparire i segni che dipendono dalla degenerazione del motoneurone centrale quali: spasticità  ed iperriflessia, maggiormente agli arti inferiori, con riflesso plantare in estensione, segno di Babinski positivo. ->Stimolando grazie ad una punta smussa la pianSegno di Babinskita del piede, ovvero il margine laterale partendo dal tallone per poi medializzarsi in prossimità della zona metatarsale -base 5°dito, la reazione dell’adulto in condizioni fisiologiche comporta la flessione plantare delle dita del piede. Se invece si verifica l’estensione dell’alluce, accompagnata (anche se non sempre) dall’apertura a ventaglio delle altre dita del piede, siamo in presenza del segno di Babinski. Ne esistono altri metodi di evocazione, esempio Manovra di Oppenheim, Manovra di Gordon…. Comunque consente di identificare il danno della via cortico-spinale. Tale segno si estingue molto in fretta se la stimolazione è ripetuta, dunque è da considerare affidabile la “prima risposta”. Da non confondere tale riflesso come patologico nei primi mesi di vita, poichè nei neonati il riflesso permane per alcuni mesi prima di scomparire, non essendo ancora completato lo sviluppo del Sistema Nervoso Centrale.

DIAGNOSI

Manifestazioni aspecifiche che possono essere confuse con molte altre malattie ritardando spesso la diagnosi. La diagnosi di Sclerosi Laterale Amiotrofica è supportata dalla normale conduzione nervosa all’esame elettromiografico. Tale esame di laboratorio è molto utile poiché permette di distinguere questa malattia dalle neuropatie motorie, dove la velocità  di conduzione è ridotta. Inoltre la diagnosi di SLA richiede l’assenza di deficit sensitivi, deficit sfinterici quindi riguardanti la funzionalità intestinale o vescicale, disfunzioni visive, autonomiche; della demenza di tipo Alzhaimer.

Poiché questo quadro clinico non si discosta nei 2 casi di Sla, ovvero nella Sclerosi laterale amiotrofica sporadica e in quella familiare la scoperta di un rimedio può aiutare tutti i pazienti colpiti.

TABELLA RIASSUNTIVA

REGIONE DEL TRONCO ENCEFALICO REGIONE CERVICALE REGIONE TORACICA REGIONE LOMBO-SACRALE
SEGNI DEL 2° MOTONEURONE Debolezza, Atrofia e fascicolazioni ai muscoli facciali, lingua e laringe. Debolezza, Atrofia e fascicolazioni a muscoli AASS, diaframma. Debolezza, Atrofia e fascicolazioni a muscoli di schiena e addome. Debolezza, Atrofia e fascicolazioni al pari della regione toracica + AAII.
SEGNI DEL 1° MOTONEURONE Clono della mandibola, riflesso del massetere accentuato, segni pseudobulbari. Riflessi profondi accentuati o preservati in sede di denervazione, segno di Hoffmann positivo, spasticità. Assenza di riflessi addominali, spasticità muscolare. Riflessi profondi accentuati o preservati in sede di denervazione, segno di Babinski, spasticità.

Segno di Hoffmann: è i più noto tra i riflessi di flessione delle dita ( varianti patologiche di un fisiologico, seppure minimo ) che si elicita sostenendo la mano del paziente e “pizzicando” con il proprio pollice l’unghia del dito medio del soggetto. La risposta comporta la flessione di pollice ed indice.

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Informazioni Autore

Terapista della Neuropsicomotricità dell'età evolutiva, Neuropsicomotricista in acqua e istruttrice di nuoto a Padova. Ho affiancato la mia formazione universitaria ad una mia passione ovvero il nuoto cercando di creare un nesso tra terapia, sport e piacere. In un mondo non sempre facile avere più chance per vivere meglio.



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