Terapia

Pubblicato il Giugno 14th, 2013 | di Gaia Turra

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Unità motoria e Malattie Neuromuscolari

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Le malattie neuromuscolari sono caratterizzate da alterazioni strutturali e funzionali a livello dell’unità motoria. Prima di analizzare in dettaglio ogni singola patologia è opportuno spiegare, sommariamente ma chiaramente, il significato di unità motrice, la sua conformazione fisiologica e la sua ubicazione anatomica. Ciò ai fini di comprendere l’origine del deficit che ne scaturisce.

Dal punto di vista fisiologico l’UNITA’ MOTRICE è l’unità funzionale minima dell’apparato neuromuscolare che è controllata dal sistema nervoso e comprende:

– corpo cellulare del motoneurone somatico;unita-motoria

– suo assone (che unito ad altri in fasci, forma i nervi periferici);

fibre muscolari innervate dal medesimo assone;

giunzione neuromuscolare.

In altre parole il nervo collegato al midollo spinale e le fibre muscolari che questo è in grado di stimolare. In ogni muscolo, ogni fibra muscolare è innervata da un solo motoneurone, mentre ogni motoneurone innerva più fibre muscolari con proprietà anatomo-fisiologiche simili. Ogni impulso discendente, che nasce dal motoneurone e viaggia nell’assone, provoca la contrazione simultanea delle fibre muscolari di una stessa unità motoria (in risposta al potenziale d’azione) e la quantità di fibre muscolari gestite dal motoneurone è inversamente proporzionale al grado di finezza e precisione del movimento richiesto al muscolo che le contiene.

Nel muscolo normale, le fibre si contraggono a piccoli gruppi nello stesso istante; di solito a muscoli più ridotti nelle dimensioni corrisponde una meno ampia unità motoria (o unità motrice). Le fibre muscolari di una determinata unità motoria sono mischiate a fibre di altre unità motorie perché la distribuzione spaziale della forza generata da queste ultime sia più estesa e sussista una tensione ridotta tra i fasci di fibre muscolari. Nella contrazione muscolare l’ordine di attivazione delle unità motorie è fisso: per prime vengono attivate le fibre di tipo I (“rosse”), capaci di forza contrattile minore, e solo se necessario le fibre più grosse di tipo II(“bianche”).

Più in dettaglio….

motoneuroniIl neurone motorio o motoneurone è ogni neurone localizzato all’interno del sistema nervoso centrale (SNC) che trasporta il segnale all’esterno del SNC per controllare direttamente o indirettamente i muscoli e il loro movimento. Tutti i motoneuroni provenienti dal sistema nervoso centrale devono prima contrarre sinapsi nel midollo spinale, per poi andare verso il muscolo bersaglio.  Il corpo cellulare del motoneurone è situato nelle corna anteriori della sostanza grigia del midollo spinale.

I comandi motori, di natura volontaria o riflessa, per produrre movimento, devono convergere sui Motoneuroni α, che, secondo Sherrington, rappresentano la via finale comune delle azioni integrative del SNC.

I motoneuroni α che innervano un singolo muscolo, sono raggruppati insieme nei nuclei motori e sono in numero inferiore al numero di fibre che compongono il muscolo (1 motoneurone-> + fibre muscolari).

Il midollo spinale è la porzione extracranica del SNC, collocata all’interno del canale vertebrale. Il midollo spinale è costituito da sostanza grigia-> neuroni ( disposta al centro) e sostanza bianca-> assoni ( in posizione periferica). La sostanza grigia ha una particolare disposizione ad H ed è quindi caratterizzata da 2 corna anteriori- sede della funzione motoria/neuroni motori- e 2 corna posteriori- sede della funzione sensitiva. Il midollo spinale dà origine, con i nervi spinali, al sistema nervoso periferico.

Il tipo di fibre muscolari appartenenti a una medesima unità è sempre lo stesso, mentre il numero può variare di alcuni ordini di grandezza. In muscoli di ridottissime dimensioni ma in cui è necessario un controllo fine del movimento, come i muscoli estrinseci degli occhi, un’unità motoria comprende al massimo 10-20 fibre, mentre nei muscoli degli arti inferiori, deputati a movimenti ampi che richiedono molta forza, possono arrivare ad un paio di migliaia (nel gastrocnemio, ad esempio). Nelle unità motorie si identificano due tipi fondamentali di fibre muscolari aventi proprietà diverse derivanti dalla maggiore o minore presenza di mioglobina (la proteina con il caratteristico colore rosso presente nel sarcoplasma), dal tempo di contrazione, dal picco di forza prodotto, dal tempo di affaticamento e dal tempo di rilassamento.

Funzionamento unità motoria per la contrazione delle fibre muscolari: lo stimolo nervoso che attraversa un motoneurone α fino a giungere alla placca motrice (->  giunzione neuromuscolare ) è la sinapsi periferica che si viene a formare tra la terminazione di un motoneurone α e una determinata fibra muscolare. In quanto tale, la placca motrice permette la comunicazione elettrica tra il motoneurone e la fibra stessa; tramite il rilascio di acetilcolina, infatti, la fibra muscolare potrà contrarsi).

impulso

Ricapitolando ogni unità motrice comprende quattro componenti funzionali. Le caratteristiche distintive di queste malattie dipendono da quale delle quattro componenti citate viene particolarmente colpita:

–         corpi cellulari (malattie del motoneurone -> come nelle Amiotrofie Spinali e nelle Sclerosi Laterali Amiotrofiche, Paraparesi Spastiche Familiari);

–         nervo periferico come nella malattia di Charcot-Marie-Tooth e nelle Polinevriti

–         giunzione neuromuscolare come nelle Miastenie

–         le fibre nervose (neuropatie periferiche)

–         danno della fibra muscolare come nelle Distrofie Muscolari di Duchenne -Becker, nelle Distrofie Miotoniche, dei Cingoli, Facio-Scapolo-Omerali, nelle Polimiositi;

–         forme miopatiche o miopatie caratterizzate da alterazioni a livello dei muscoli;

–         forme miotoniche.
Le malattie neuromuscolari, inoltre, possono essere selettive dal punto di vista funzionale, interessando soltanto il sistema motorio, altre soltanto il sistema sensitivo.

 

 

 

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Informazioni Autore

Terapista della Neuropsicomotricità dell'età evolutiva, Neuropsicomotricista in acqua e istruttrice di nuoto a Padova. Ho affiancato la mia formazione universitaria ad una mia passione ovvero il nuoto cercando di creare un nesso tra terapia, sport e piacere. In un mondo non sempre facile avere più chance per vivere meglio.



Una Risposta a Unità motoria e Malattie Neuromuscolari

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