Terapia

Pubblicato il Maggio 30th, 2013 | di Gaia Turra

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Sindrome di Guillain Barrè

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Sino ad ora abbiamo analizzato, nel corso delle settimane, Sindromi determinate da cause genetiche, cromosomiche. Si può parlare di sindrome, indicando una situazione clinica complessa per quanto riguarda segni e sintomi, anche nel caso in cui il fattore scatenante sia di origine diversa. Un esempio: la Sindrome di Guillain Barrè.

DEFINIZIONE

La Sindrome di Guillain Barrè è un disordine autoimmune, complesso e generalizzato che inficia il Sistema Nervoso Periferico (SNP) con conseguente debolezza e paralisi agli arti. Talvolta può colpire anche il Sistema Nervoso Centrale (SNC) ed i muscoli respiratori. In Europa l’incidenza è di 1,2-1,9 casi ogni 100.000 abitanti. Il tasso è più elevato nei ragazzi di età compresa tra i 15 ed i 35 anni e negli adulti tra i 50 ed i 75 anni. (Colpisce indistintamente soggetti di tutte le età con una lieve predilezione per il sesso maschile.) Nel 70-80% dei casi si può individuare una storia di episodio infettivo recente (entro le 6 settimane).

La Sindrome di Guillain Barrè è innanzitutto un disturbo autoimmune ovvero una condizione per la quale il sistema immunitario, che di solito attaccprelievo liquido cerebrospinale per analisi di Sindrome di Guillain Barrèa solo materiale estraneo e organismi invasori, inizia ad attaccare i nervi periferici che portano i segnali dal cervello ai muscoli. Nella sua forma classica si definisce anche come Paralisi ascendente di Landry. La prima descrizione della malattia infatti avvenne nel 1859 a opera del medico francese Jean Landry. Nel 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl la diagnosticarono su due soldati e descrissero il metodo diagnostico in un anomalo aumento della produzione di proteine nel liquido cefalorachidiano. Il neurologo canadese Miller Fisher descrisse, nel 1956, la variante che porta il suo nome. La diagnosi viene solitamente fatta per mezzo di un esame clinico e con studi elettromiografici e con l’analisi del liquido cefalorachidiano. Nel caso in cui l’infezione colpisca anche il SNC le conseguenze potrebbero essere letali.

CLASSIFICAZIONE

Per quanto riguarda la classificazione della Sindrome di Guillain Barrè possiamo considerare le diverse varianti riconosciute. Rispetto alla forma classica esse le assomigliano per quanto riguarda l’evoluzione, i sintomi e la probabile patogenesi autoimmune, ma variano per quanto riguarda la prognosi.

  • POLINEUROPATIA -Poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta: la forma più frequente negli Stati Uniti d’America. Preceduta da un’infezione batterica, nel 40% dei pazienti batterio Campylobacter jejuni,  o virale. Causa la demielinizzazione dei nervi periferici. I sintomi generalmente si risolvono con la rimielinizzazione.
  • Sindrome di Miller-Fisher (MFS):  5% di tutti i casi di Guillain-Barré. Presenta i sintomi di atassia, areflessia e oftalmoplegia (punto cardine di tale variante). Il recupero avviene nell’arco di un paio di mesi.
  • Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN): più frequente in età pediatrica. Contrassegnata da rapida progressione simmetrica e insufficienza respiratoria.In Cina si sono verificati i maggiori casi. La prognosi è generalmente buona con un recupero rapido, salvo alcune eccezioni in cui possono protrarsi delle disabilità anche per anni.
  • Neuropatia sensoriale assonale e motoria acuta (AMSAN): è una forma più grave che colpisce anche i nervi sensoriali e le radici. I paziente sono solitamente adulti. Caratteristica è una marcata atrofia muscolare.
  • Neuropatia acuta autonomica; è la variante più rara della sindrome. Coinvolge il sistema nervoso simpatico e parasimpatico. I pazienti accusano ipotensione posturale, diminuzione della salivazione e della lacrimazione e anomalie pupillari. Sintomi cardiovascolari sono comuni e le aritmie conseguenti possono causarne la morte. Il recupero è graduale e  non sempre completo.
  • Encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff: caratterizzato da una rapida insorgenza di areflessia e perdita sensoriale. La prognosi è solitamente buona. L’imaging a risonanza magnetica è fondamentale per la sua diagnosi.

CARATTERISTICHE

Per quanto riguarda l’esordio della Sindrome di Guillain Barrè si segnalano i seguenti sintomi, i quali devono essere monitorati e segnalati per garantire un’evoluzione ed una prognosi più favorevole:

  1. Debolezza muscolare-> segno clinico principale; solitamente simmetrica e ascendente, ovvero con evoluzione dagli debolezza muscolare gambearti inferiori ( difficoltà o incapacità di deambulare), al busto e successivamente agli arti superiori. Nel 90% dei pazienti il deficit di forza è massimo alla 3a settimana. La debolezza che porta a goffaggine e cadute frequenti può sfociare in paralisi e ipotonia. [I muscoli sfinterici sono di solito risparmiati.]
  2. Difficoltà di movimento dei muscoli del volto e degli occhi, in circa metà dei casi (se coinvolgimento dei nervi cranici), a causa della debolezza facciale e orofaringea; con conseguenze nel linguaggio, nella masticazione e nella deglutizione (DISARTRIA-DISFAGIA 27% ).
  3. Perdita dei riflessi osteo-tendinei profondi (ROT ).
  4. Parestesia, intorpidimento, riduzione della sensibilità-> alterazione della sensibilità degli arti o di altre parti del corpo, la quale si accompagnia alla debolezza. In dettaglio è caratterizzata da fenomeni sensitivi, tra cui il più comune il FORMICOLIO.
  5. Dolore muscolare, forte nella regione lombare.dolore zona lombare
  6. Insufficienza respiratoria nel 5-10% dei casi, con circolazione non coordinata pressione sanguigna bassa o alta e palpitazioni.
  7. Oftalmoplegia-> paralisi della muscolatura estrinseca o intrinseca del bulbo oculare che impedisce i movimenti del bulbo stesso, nella variante Miller Fisher.

EZIOLOGIA

La causa certa resta attualmdemielinizzazione nella Sindrome di Guillain Barrèente sconosciuta e ignota, ma in circa il 60 per cento dei casi un’infezione (VIRUS )che colpisce entrambi i polmoni o il tratto digestivo precede il disordine, innescando una risposta autoimmunitaria contro il nervo: radici, meningi e gangli spinali. Come conseguenza, nella Sindrome di Guillain Barrè si assisterà ad un danno della mielina o guiana mielinica, ovvero il rivestimento protettivo dei nervi. Inevitabilmente ciò interferirà con le conduzione del segnale nervoso, causando debolezza, intorpidimento o paralisi.

Nei casi lievi, la funzionalità dell’assone (la lunga porzione assottigliata di un nervo responsabile della conduzione del segnale) rimane intatta e il recupero può essere rapido, grazie alla rimielinizzazione. Nei casi più gravi, si verifica danno assonale e il recupero dipende dalla rigenerazione di questo tessuto. Circa l’80% dei pazienti ha perdita di mielina, nel restante 20% vi è perdita patologica degli assoni. La sindrome di Guillain-Barré, a differenza di patologie come la sclerosi multipla e la sclerosi laterale amiotrofica è un disturbo del nervo periferico e non causa, in generale, danni ai nervi, al cervello o al midollo spinale.

La puntura lombare e le prove di funzionalità dei nervi sono comunemente usati per aiutare a confermare una diagnosi di sindrome di Guillain-Barre. Utile anche l’elettromiografia.

TRATTAMENTO

Per quanto riguarda la Sindrome di Guillain Barrè è possibile migliorare le condizioni che emergono con l’esordio del disturbo autoimmune. In linea generale i sintomi raggiungono il culmine nel’arco di 4 settimane, ma il recupero può richiedere diversi mesi sino ad alcuni anni; circa il 30% degli adulti, e sempre più bambini, presenta debolezza muscolare residua a distanza di tre anni. I difetti residui possono richiedere l’applicazione di apparecchi ortopedici o la chirurgia correttiva. Nel 10% dei casi si possono verificare ricadute e ciò determina polineuropatia recidivante cronica, con caratteristiche simili a quelle della forma classica ma con debolezza asimmetrica e a più lenta progressione.
Infine nei casi gravi è necessaria un’ospedalizzazione per aiutare soprattutto la respirazione, il suo monitoraggio e le funzionii vitali.

A livello farmacologico la profilassi prevede:

  • Plasmaferesi. Questo trattamento, noto anche come scambio del plasma è un tipo di “pulizia del sangue”. È una procedura relativamente sicura che abbrevia il decorso clinico della malattia, diminuisce la mortalità e l’incidenza delle paralisi permanenti.
  • Immunoglobuline per via endovenosa. Le immunoglobuline contengono anticorpi sani da donatori di sangue. Alte dosi di immunoglobuline sono in grado di bloccare gli anticorpi dannosi che possono contribuire alla sindrome di Guillain-Barre.

I corticosteroidi peggiorano la prognosi della sindrome di Guillain-Barré e non devono essere utilizzati ad eccezione della neuropatia ricorrente cronica, dove migliorano il deficit di forza e possono risultare necessari per molto tempo.

Dopo la fase acuta ed il trattamento farmacologico, il decorso prevede una riabilitazione con l’aiuto di un team multidisciplinare per focalizzarsi sul miglioramento delle attività della vita quotidiana. Perciò risultano importanti:

->  terapisti occupazionapiscina in SIndrome di Guillain Barrèli per aiutare il paziente a raggiungere l’indipendenza.

->  fisioterapisti per aiutare a correggere il movimento funzionale, riguadagnare forza, resistenza e la qualità del passo evitando compensazioni nocive che potrebbero avere un effetto negativo a lungo termine. La piscina con acqua riscaldata potrebbe essere una valida alternativa in quanto permette di lavorare sulle articolazioni, senza traumi, in un ambiente caldo che quindi diminuisce il dolore.

->  logopedisti per recuperare la capacità di parlare e deglutire, specialmente se il paziente viene intubato.

 

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Informazioni Autore

Terapista della Neuropsicomotricità dell'età evolutiva, Neuropsicomotricista in acqua e istruttrice di nuoto a Padova. Ho affiancato la mia formazione universitaria ad una mia passione ovvero il nuoto cercando di creare un nesso tra terapia, sport e piacere. In un mondo non sempre facile avere più chance per vivere meglio.



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